루게릭병 (증상, 원인, 치료방법)

오늘은 루게릭병에 대해 알아보겠습니다. 루게릭병은 뇌와 척수의 신경 세포에 영향을 미치는 진행성 신경퇴행성 질환입니다. 루게릭병의 증상과 원인 치료방법까지 살펴보겠습니다.

 

목차

루게릭병이란?

근위축성 측삭 경화증(ALS)으로도 알려진 루게릭병은 뇌와 척수의 신경 세포에 영향을 미치는 진행성 신경퇴행성 질환입니다. 1930년대에 이 병을 진단받은 유명한 야구 선수 루 게릭의 이름을 따서 명명되었습니다.

 

 

루게릭병 증상

루게릭병 또는 근위축성 측삭 경화증(ALS)의 증상은 주로 운동 뉴런의 진행성 퇴행과 관련되어 근육 약화 및 운동 기능 상실을 초래합니다. 이 질병은 다양한 방식으로 개인마다 영향을 미치지만 ALS와 관련된 전형적인 증상은 다음과 같습니다.

 

 

1. 근육 약화

ALS의 초기 징후 중 하나는 근육 약화입니다. 처음에는 미묘할 수 있지만 시간이 지남에 따라 더 눈에 띄고 신체의 여러 부분에 영향을 미칩니다. 쇠약은 먼저 손, 팔, 다리 또는 언어 근육에서 나타날 수 있습니다.

 

 

2. 근육 위축

질병이 진행됨에 따라 ALS의 영향을 받는 근육은 운동 뉴런의 손실로 인해 쇠약해지거나 수축(위축)되기 시작합니다.

 

 

3. 근육 연축(속수 속)

근력 약화 및 위축 외에도 ALS 환자는 종종 근육 연축 또는 연축이라고 하는 비자발적 수축을 경험합니다. 이것은 신체의 어느 부분에서나 발생할 수 있으며 질병의 일반적인 초기 증상입니다.

 

 

4. 경직

일부 개인은 근육 경직과 경직이 발생할 수 있으며, 이는 근육 경련과 움직임의 어려움을 유발할 수 있습니다.

 

 

5. 말하기 어려움(구음장애)

ALS는 말하기 생성과 관련된 근육에 영향을 미쳐 어눌하거나 불분명한 말하기를 유발할 수 있습니다.

 

 

6. 삼키기 어려움(삼킴 곤란)

삼킴을 담당하는 근육이 영향을 받기 때문에 ALS 환자는 음식과 액체를 삼키는 데 어려움을 겪을 수 있으며, 이로 인해 질식이나 흡인이 발생할 수 있습니다.

 

 

7. 호흡 곤란(호흡 장애)

ALS의 진행 단계에서는 호흡을 조절하는 근육이 약해져 호흡 문제와 호흡 보조가 필요할 수 있습니다.

 

 

8. 피로와 체중 감소

질병이 진행됨에 따라 근력 약화와 위축으로 인한 신체적 피해는 피로와 의도하지 않은 체중 감소로 이어질 수 있습니다.

 

 

루게릭병의 원인

루게릭병 또는 근위축성 측삭 경화증(ALS)의 정확한 원인은 완전히 밝혀지지 않았습니다. ALS는 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 복합적이고 다인성 질환으로 간주됩니다. 다음은 ALS의 잠재적인 원인에 대한 몇 가지 핵심 사항입니다.

 

1. 유전적 요인

경우에 따라 ALS는 특정 유전적 돌연변이와 관련이 있습니다. ALS 사례의 약 5-10%는 가족성 ALS(FALS)로 분류되며, 이는 유전적 돌연변이로 인해 질병이 가족 내에서 유전됨을 의미합니다. 이러한 경우 ALS 발병 위험을 증가시킬 수 있는 알려진 유전적 요소가 있습니다.

 

2. 산발적 사례

ALS 사례의 대부분(약 90-95%)은 산발적 ALS로 분류되며, 이는 질병의 명확한 가족력이 없음을 의미합니다. 산발적인 경우 원인은 잘 알려져 있지 않으며 유전적 감수성과 환경적 요인의 조합에 의해 영향을 받을 가능성이 있습니다.

 

3. 환경 요인

ALS에 대한 정확한 환경 유발 요인은 불확실하지만 잠재적인 환경 위험 요인에 대한 연구가 진행 중입니다. 일부 연구에서는 특정 독소, 중금속, 살충제 및 외상에 대한 노출과의 연관성을 제안했습니다. 그러나 이러한 연관성은 잘 확립되어 있지 않으며 ALS 발달에 대한 환경 요인의 전반적인 기여도가 완전히 밝혀지지 않았습니다.

 

4. 글루타메이트 흥분독성

글루타메이트는 신경 세포 통신에서 중요한 역할을 하는 신경 전달 물질입니다. ALS에서는 뇌와 척수에서 글루타메이트 수치의 불균형이 있을 수 있으며, 이는 흥분독성이라는 과정으로 이어집니다. 과도한 수준의 글루타메이트는 운동 뉴런을 손상시키고 퇴화에 기여할 수 있습니다.

 

5. 염증 및 산화 스트레스

ALS는 신경 세포의 손상을 유발할 수 있는 염증 및 산화 스트레스와 관련이 있습니다. 이러한 과정은 질병의 진행에 기여할 수 있습니다.

 

6. 기타 잠재적 요인

일부 연구자들은 ALS와 바이러스 감염, 비정상적인 면역 반응 및 기타 생물학적 메커니즘 사이의 가능한 연관성을 조사하고 있지만 확실한 연관성을 확립하려면 더 많은 연구가 필요합니다.

 

 

치료방법

1. 약물치료

ALS 치료를 위해 규제 기관에서 승인한 여러 약물이 있습니다. Riluzole은 ALS에 대한 최초이자 가장 널리 사용되는 약물입니다. 그것은 신경 세포 손상을 일으킬 수 있는 신경 전달 물질인 글루타메이트의 방출을 줄임으로써 질병의 진행을 늦추고 생존을 연장하는 데 도움이 될 수 있습니다. 에다라본(Edaravone)이라는 또 다른 약물은 ALS 치료를 위해 일부 지역에서 승인되었으며 산화 스트레스를 감소시키는 것으로 여겨집니다.

 

2. 지지 치료

ALS는 종합적인 지지 치료를 제공하기 위해 종합적인 접근 방식이 필요합니다. 신경과 전문의, 물리 치료사, 작업 치료사, 언어 치료사, 호흡 치료사, 영양사와 같은 의료 전문가들이 질병의 다양한 측면을 다루기 위해 협력합니다. 지지 요법은 기능적 능력 유지, 증상 관리 및 전반적인 삶의 질 향상에 중점을 둡니다.

 

3. 호흡 보조치료

ALS가 진행됨에 따라 호흡에 관여하는 근육이 약해지고 호흡 기능이 영향을 받을 수 있습니다. 호흡 지원 옵션에는 비침습적 인공호흡(예: BiPAP) 또는 이후 단계에서는 인공호흡기를 사용한 침습적 인공호흡이 포함됩니다. 이러한 조치는 호흡을 지원하고 삶의 질을 향상하는 데 도움이 될 수 있습니다.

 

4. 물리치료 및 운동

개인의 능력에 맞는 물리치료 및 규칙적인 운동은 근력 유지, 이동성 향상, 근육 경직 및 경직 감소에 도움이 될 수 있습니다. 물리 치료사는 ALS 환자의 특정 요구에 맞는 맞춤형 운동 계획을 개발할 수 있습니다.

 

5. 작업 치료

작업 치료사는 ALS 환자가 옷 입기, 식사, 의사소통과 같은 일상 활동에서 독립성을 유지하도록 돕는 전략과 장비를 제공할 수 있습니다.

 

6. 언어 치료

언어 치료사는 의사소통 및 삼킴 기능을 개선하기 위해 언어 및 삼킴 장애를 경험하는 개인과 협력합니다. 필요에 따라 의사소통을 지원하기 위해 AAC(보완 및 대체 의사소통) 장치를 사용할 수도 있습니다.

 

7. 영양 지원

적절한 영양 유지는 ALS 치료에 중요합니다. 영양사는 적절한 칼로리 섭취를 지원하고 발생할 수 있는 삼키기 어려움을 관리하기 위한 식이 조절에 대한 지침을 제공할 수 있습니다.

 

8. 완화 치료

ALS는 진행성이며 종종 도전적인 질병입니다. 완화 치료는 편안함을 개선하고, 증상을 관리하고, 질병이 진행되는 동안 개인과 그 가족에게 정서적, 심리적 지원을 제공하는 데 중점을 둡니다.

 

 

 

 

루게릭병

 

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